Neurología Infantil
Parálisis Facial
periférica aguda idiopática o de Bell en la infancia y adolescencia, una consulta frecuente en el consultorio pediátrico.
Una nueva
actualización sobre un viejo problema.
La
parálisis de Bell o parálisis facial periférica aguda idiopática (PFPAI) es una patología de evolución benigna y de etiología aun no claramente definida, descrita por Sir Charles Bell en
1821 (1). Afecta tanto a jóvenes y adultos como a pacientes en edad pediátrica.La evolución es mejor en
niños que en pacientes adultos y el riesgo del desarrollo de secuelas aumenta progresivamente con la edad. La mayoría de los pacientes se recupera sin
tratamiento, pero alrededor del 15-20% queda con algún grado de secuela.
Según un estudio inicial realizado en USA en 1978 (2), la incidencia de la PFPAI en la población general era de 23-34 casos por 100.000
individuos sanos. En una reciente revisión de 27 trabajos sobre epidemiología de la PFPAI publicados entre 1966-2003, la incidencia encontrada fue similar: 11-40 casos cada100.000 habitantes y
año (3).
En un principio, se señaló su naturaleza inflamatoria y se consideró útil el tratamiento con corticoides, no pudiendo demostrarse de manera concluyente su eficacia (3,4). Además, la etiología herpética de la parálisis de Bell fue inicialmente postulada, aunque no demostrada, por McCormik en 1972 (5) y 3 años más tarde nuevamente señalada por Adour y col (6). Si bien varios autores
responsabilizaron al HSV-1, fueron Sugita y col. (7,8) quienes desarrollaron en 1995, por primera vez, un modelo experimental de
PFPAI, mediante la inoculación de HSV-1 en la lengua u oreja de 134 ratones. La parálisis se desarrolló entre 6-10 días posteriores a la inoculación viral, continuaron por 3-7 días y luego
remitió espontáneamente. Los animales fueron sacrificados para el estudio histopatológico e inmunocitoquímico que permitió identificar la presencia de antígenos del HSV-1 en el nervio facial, en
su núcleo de origen, y en el ganglio geniculado. El mismo año, dicho grupo de trabajo presentó un estudio en 14 pacientes adultos con PFPAI, demostrando la presencia genómica del HSV-1 en el
fluido endoneural del nervio facial afectado, comparado a 9 pacientes con síndrome de Ramsay-Hunt y 12 controles con resultados negativos (9). Recientemente, distintos trabajos han aportado nuevas evidencias del la posible participación del HSV-1 en la PFPAI (10-12).
Sin embargo, a pesar de este avance, hasta la actualidad no se encontraron pruebas suficientes que demuestren que los antivirales, y más específicamente el aciclovir (antiherpético), ofrezcan una
adecuada opción terapéutica que modifique la evolución natural de la enfermedad.
En el año 2001, la Academia Americana de Neurología publicó una revisión basada en la evidencia sobre el tratamiento de la parálisis de Bell en pacientes adultos (13). Se analizaron los resultados del uso de esteroides, aciclovir y cirugía descompresiva del nervio facial en trabajos de tipo prospectivo que compararon la
evolución de pacientes tratados respecto de aquéllos librados a su evolución natural. Se concluyó que la evidencia alcanzada permitía afirmar que los corticoides son probablemente
efectivos (nivel B de evidencia) y queel aciclovir (combinado con prednisona) es posiblemente efectivo para mejorar la funcionalidad
del nervio facial (nivel C de evidencia). No se encontraron evidencias suficientes para alentar la cirugía descomprensiva del nervio. Para realizar el meta-análisis se revisaron 230 trabajos
sobre tratamiento con corticoides y sólo 9 reunieron criterios para ser incorporados. También se seleccionaron 92 artículos sobre tratamiento con aciclovir y sólo 3 pudieron ser incluidos en
dicha revisión: Ramos y col, 1992 (14); Adour y col, 1996 (15); De Diego y col,
1998 (16). El primer trabajo toma una cohorte de 30 pacientes y no encuentra diferencias significativas entre el grupo tratado con
aciclovir y el tratado con esteroides. El segundo trabajo enroló 99 pacientes, 53 tratados con aciclovir-prednisona y 46 con prednisona sola, ambos esquemas fueron administrados durante 10 días.
La conclusión fue que la asociación de prednisona-aciclovir resultó superior al tratamiento con prednisona sola, basándose en una mejor recuperación de la parálisis y una menor degeneración
neural, sugiriendo un probable origen herpético de la parálisis de Bell. Mientras tanto, De Diego y col (16), enrolaron un número
comparable de casos (101 pacientes) que fueron tratados farmacológicamente también durante 10 días, 54 con aciclovir y 47 con prednisona, ambos a iguales dosis en los dos trabajos. En este caso
el grupo con prednisona tuvo una mejor recuperación que el tratado con aciclovir. Los resultados de estos tres trabajos, lejos de aclarar el panorama, acentúan las controversias respecto a la
elección del mejor esquema terapéutico, dado que el primero concluye que no hay diferencias entre utilizar aciclovir o corticoides, el segundo indica que la suma de aciclovir + prednisona es la
mejor opción y el tercero, postula que la prednisona sola ofrece la mejor recuperación de los pacientes. Por tal motivo, resulta difícil establecer cuál de las posibilidades terapéuticas que se
podrían usar es la mejor.
A propósito de este conflicto, a fines de 2.006, Alberton y Zed (17) publicaron un nuevo meta-análisis buscando trabajos prospectivos,
randomizados y controlados, que evaluaran la eficacia y seguridad terapéutica de agentes antivirales en el tratamiento de la parálisis de Bell. Sólo 2 estudios pudieron ser seleccionados y son,
coincidentemente, los de Adour y De Diego, referidos más arriba, y que tienen conclusiones opuestas.
Las controversias hasta aquí expuestas parecerían haberse resuelto con el estudio publicado en el 2.007 por Sullivan y col. (18), sobre
tratamiento temprano de la parálisis de Bell con prednisolona vs. aciclovir, enrolando 551 pacientes adultos. Se trató de un estudio doble ciego, randomizado, controlado, con uso de placebo en el
que los pacientes recibieron en las primeras 72 hs de la enfermedad: prednisolona o aciclovir o ambos fármacos simultáneamente o placebo durante 10 días. La conclusión fue que el tratamiento con
prednisolona aumenta significativamente las posibilidades de una recuperación completa a los 3 y 9 meses de seguimiento. No se hallaron evidencias del beneficio del uso de aciclovir administrado
solo o combinado con el corticoide, coincidiendo con las conclusiones de De Diego (16). Este estudio tiene la importancia de ser el primero
en utilizar placebo en su diseño, comparando en forma simultánea la evolución natural de la enfermedad y los posibles tratamientos de la parálisis de Bell en adultos. Además, es el que estudia un
número más grande de pacientes. Quizás, es importante señalar que, mientras Adour y De Diego evalúan sus resultados mediante estudios clínicos y electromiográficos, Sullivan recurre a datos
únicamente clínicos con el apoyo de la fotografía de 4 expresiones faciales pre-determinadas para ser evaluadas por 3 médicos especialmente designados: un otorrinolaringólogo, un cirujano
plástico y un neurólogo (sin observación directa del paciente). Este punto merece la crítica de la falta de un criterio más estricto para la evaluación y definición de las secuelas sutiles o
moderadas y las funcionales como las sincinecias, que se ponen en evidencia únicamente cuando la musculatura facial está en movimiento y no en una postura fija, específicamente
solicitada.
Parálisis de Bell
en Pediatría
En la infancia, la PFPAI es el tipo más común de de las formas agudas de parálisis facial. En mi experiencia, luego del seguimiento de más de 3.500 casos pediátricos a lo largo de 20 años de
trabajo en el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J. P. Garrahan”, he observado que el 82% de los casos que consultan por parálisis facial, resultó ser PFPAI. Se trata de una patología benigna que
librada a su evolución natural, remite espontáneamente sin secuelas en el 90% de los niños afectados y el remanente 10% de casos sin remisión espontánea, queda con alguna secuela (asimetría
facial, espasmo hemifacial, sincinecias, etc.), con el consiguiente trauma psicológico en el niño y su familia (11).
Un aspecto a considerar es que un 10% de los casos que inicialmente evolucionaron con una remisión completa, regresaron a la consulta con un cuadro recidivante (homo o contralateral). A su vez,
del total de casos con recidiva observados en la serie, 4 niños tuvieron cinco episodios y en la literatura internacional se publicó el caso de un adulto con 7 parálisis faciales. En algunos
casos, la enfermedad puede ser bilateral, hecho que ensombrece el pronóstico. La parálisis puede repetirse también durante la edad adulta, con el consiguiente aumento del riesgo y severidad de
las secuelas asociadas a la edad. Para complicar el panorama, existen formas de presentación familiar, que corresponden a un 10% de los casos totales, por lo que algunos de ellos pueden
pertenecer al grupo recidivante. De este modo, es factible que haya dos o más individuos con secuelas en la misma familia (11).
Por nuestra parte, hemos estudiado un total de 169 niños con PFPAI, en quienes se investigó la serología (IgG-IgM) para virus herpes simple tipo 1 (HVS-1), citomegalovirus (CMV) y varicela zoster
(VZ). El 100% de la población en estudio presentó serología positiva para HVS-1 y en el 80% de los casos los títulos fueron iguales o superiores a 1/800, frente al 33% con serología positiva para
una población control de 41 niños sin PFPA y con similar rango etario (p<0,001) (11). En el mismo trabajo, se tomó al azar un grupo de
13 pacientes con PFPAI y se realizó el seguimiento serológico para HVS-1 durante la evolución de la enfermedad (3 determinaciones). Se observó un título inicial elevado de IgG-HVS-1 con aumento
durante el período de estado y posterior caída al comenzar la mejoría clínica de la enfermedad. Los valores hallados contrastaron significativamente (p<0,001) con los encontrados en 15 niños
con PFP secundarios a etiologías conocidas. Estos datos y otros más, bien detallados en el trabajo, nos permitieron señalar al HVS-1 como muy probable factor etiológico en Pediatría (11).
Antecedentes de series pediátricas publicadas:
En 1957, Paine publicó la
descripción clínica de 80 casos pediátricos con parálisis facial periférica aguda (PFPA), de los cuales sólo 19 eran parálisis de Bell, y volcó la primera experiencia del tratamiento con
corticoides en 10 niños (19). Más tarde, Salam y col. (20)publicaron los resultados
de un estudio electrofisiológico en 150 niños con PFPAI a los que trataron con un esquema terapéutico en base a fisioterapia, onda corta y ácido nicotínico, utilizados en forma aislada o
combinada. En 1972, Manning y Adour (21) presentaron los resultados del seguimiento de 37 pacientes menores de 14 años con parálisis
de Bell y recomendaron el uso de prednisona, al mismo tiempo que desalentaron la terapia descompresiva. Otra serie relevante de 165 casos pediátricos fue presentada por Adour y
col. (15) como parte de un estudio de una población general de 1.000 casos consecutivos de parálisis de Bell. En dicha publicación
concluyen que la patología se debe a una polineuritis craneal aguda benigna.
En 1988 publicamos nuestra primera experiencia en una serie de 88 pacientes en edad pediátrica (22), atendidos en el consultorio de
parálisis facial del Servicio de Neurología y once años más tarde comunicamos los resultados del seguimiento de una serie ampliada de 1.427 casos (23).
Con respecto al
tratamiento en niños, como dijéramos más arriba, no existen trabajos que reúnan los requisitos de ser de un número significativo de casos y ser además, randomizado, controlado y doble ciego. En
la revisión del 2001 de la Academia Americana de Neurología arriba descrita, se analiza un único trabajo con pacientes exclusivamente pediátricos y de tipo prospectivo
de Unuvar y col. (24) que incluye un total de 42 niños con edades entre 2-6 años. La mitad fue tratada con metilprednisolona a
1mg/kg/d por 10 días y la otra mitad no recibió tratamiento. En el mismo, la conclusión es que la administración temprana de corticoides no mejoró significativamente la evolución
clínica de la enfermedad, habiendo controlado a dichos pacientes hasta un año después de haberse iniciado la parálisis periférica. Este trabajo, que incluyó el uso de placebo, contradice
lo hallado en adultos por De Diego (16) y por Sullivan y col. (18) antes
citados, lo que convierte en muy difícil intentar extrapolar resultados obtenidos en pacientes adultos y aplicarlos a la edad pediátrica.
Entonces, en este punto debemos decir que actualmente no existe una definición de cuál es el tratamiento para la PFPAI en Pediatría. Las posibilidades terapéuticas van desde
dejar librado al paciente a su evolución natural (considerando al curso de la misma como benigno), a tratarlos con prednisona a 1mg/ kg/d, con vit B12 oral a dosis y tiempos variables, con
aciclovir (entre 30 y 60 mg/kg/d), con aciclovir y prednisona o con kinesioterapia sola o asociada a alguna de las opciones anteriores. Esta decisión terapéutica está a cargo directamente del
pediatra actuante, sin existir bibliografía específica que lo ayude en su elección. Esto sucede en todas partes, tanto en nuestro Hospital como en el resto del país o en el
exterior. La decisión del tratamiento de la Parálisis de Bell en Pediatría sigue siendo empírica al no existir consensos o normas de tratamiento o trabajos clínicos publicados que
definan la mejor opción terapéutica.
En nuestra experiencia, basada en datos observacionales con el uso de aciclovir en la práctica diaria (26) y en resultados
serológicos con alta prevalencia de detección de títulos elevados de anticuerpos anti-HSV-1 (IgG o IgM) en pacientes con PFPAI (11,
25), el aciclovir a 60 mg/kg/d durante 10 días, podría ser la droga de elección en el tratamiento de la PFPAI infantil de nuestro medio. Pensamos que su uso podría modificar favorablemente
el curso de la enfermedad ya sea por permitir acortar el tiempo de evolución de la misma, como reducir la tasa de recidivas y disminuir el porcentaje y/o severidad de secuelas. La asociación de
metilprednisona a 1mg/kg/d durante 10 días, como recomienda Adour en adultos, completaría el esquema terapéutico, tratando de disminuir el edema perineural. Al concluir dicho tratamiento,
recomendamos la administración (durante un mes) de vitamina B12 con el fin de acelerar el proceso de re-mielinización del nervio facial. La misma participa en la metilación, paso inicial de la
síntesis de mielina. Recomendamos también el uso de lágrimas artificiales, no ocluir el ojo afectado, protegerlo con lentes si el día es ventoso y el niño debe salir, kinesiología en el hogar
(tocar algún instrumento musical de viento, hacer pompas de jabón), no indicamos la suspensión de la actividad escolar.
Todas las opciones de evolución mencionadas más arriba deben ser consideradas como “marcadores” del efecto positivo del uso del aciclovir, el que puede ser ampliamente variable, si tenemos en
cuenta que la respuesta terapéutica depende de la dosis del fármaco, de la carga viral, del hábitat del paciente y de factores farmacogenéticos e inmunogenéticos de cada caso en particular. Por
tal motivo, toda diferencia que se observe en cualquiera de los parámetros a evaluar, que implique una mejoría clínica o subclínica, comparada a la evolución natural de la enfermedad, deberá ser
considerada como una respuesta favorable al tratamiento. Dado que las recidivas pueden producirse en períodos de tiempos variables y aún superiores al contemplado para el presente trabajo, el
efecto del tratamiento sobre la tasa de recidivas, no será evaluada.
Dije que la evolución natural de la enfermedad es autolimitada y benigna en la mayoría de los casos pediátricos y que el porcentaje de secuelas es relativamente bajo (10%). Sin embargo, la
imposibilidad de anticipar cuál será el niño que va a desarrollar secuelas y las serias perturbaciones emocionales que las alteraciones definitivas en la mímica producen en el niño y su familia,
obligan a la definición rápida y acertada de la mejor opción terapéutica.
Actualmente, el uso de aciclovir en la práctica diaria de atención de pacientes con PFPAI en nuestro Hospital, muestra que estos niños se benefician con dicho tratamiento, comparado a lo
observado con la población histórica librada a su evolución natural. Sin embargo, estos datos no están protocolizados, y requieren su demostración mediante un ensayo clínico concluyente que
contenga las tres opciones que utilizan los protocolos realizados en pacientes adultos (aciclovir, prednisona, o la combinación de ambos) para poder definir cuál de ellos logra mejorar
significativamente la evolución natural de la enfermedad, y determinar si el uso de aciclovir solo o combinado con corticoides podría ser el tratamiento de la parálisis de Bell en la infancia.
.
Ante cada paciente con PFPAI de reciente instalación el pediatra no tiene manera de identificar cuál será el niño que desarrollará secuelas, saber en qué momento de la evolución del cuadro
quedarán instaladas y con qué grado intensidad. Tampoco puede anticipar qué paciente tendrá otra PFPAI (recidiva) ni en qué momento de su vida.
Acorde a lo observado en nuestra experiencia de la evolución natural de la enfermedad, de cada 100 pacientes la PFPAI, alrededor de 80 lograrán la remisión completa espontáneamente antes de los 4
meses de evolución. Otros 10 casos lograrán la remisión completa con una evolución más lenta hasta los 6 meses de iniciado el cuadro. De modo que, es muy difícil acompañar la evolución de todos
los casos que perduran con el cuadro más allá de los 4 meses y predecir el pronóstico, con un alto índice de incertidumbre (50%), hasta que el cuadro defina una de las dos opciones: la remisión
“ad-integrum tardía” o la instalación definitiva de secuelas, con el consiguiente impacto psicológico y social sobre el niño, su familia y su entorno.
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Autor: Dra. Liliana Czornyj - M.N. 50438
Neuropediatra Servicio de
Neurología Hospital Garrahan
Ex-Presidente Sociedad Argentina
de Neurología Infantil
